今年78岁的樊先生，平时很注重保养，平时除了有高血压，身体一直都很好。但今年6月，樊先生开始出现纳差、乏力，有时还感觉恶心，症状逐渐加重。三个月前家人带着樊先生来南京市第一医院急诊科就诊，医生告知他肾功能的指标血肌酐水平高达1259 umol/L（参考值57-111umol/L），怀疑是尿毒症，需要进行透析。 

　　樊先生被收治于肾病中心进一步诊治。入院第二天的腹部CT检查提示后腹膜腔组织增生，肾盂及输尿管上段积水扩张。主管医生分析，因为大量增生的组织压迫了输尿管，从而引起尿路梗阻，最终导致尿毒症。 

　　为什么患者的后腹膜腔会有大量组织增生呢？主管医生注意到，患者血液检查结果中，免疫球蛋白IgG 29.9g/L，明显升高。风湿免疫科主治医师顾冰洁会诊后，进一步查血清IgG4 14.1g/L（参考值0.03-2.01），也显著升高！顾医生根据患者的病情综合判断，患者后腹腔组织增生的真正病因是IgG4相关性疾病，建议转至风湿免疫科治疗。当樊先生得知自己尿毒症的“元凶”终于找到了，终于松了一口气。治疗半个月后复查，血肌酐水平降到了436 umol/L；治疗一个月后复查，血肌酐就降到了200 umol/L左右，肾功能得到了很好的恢复。同时，治疗一个月后复查腹部CT，肾脏周围增生的组织也显著缩小，肾盂、输尿管积水明显减少。 

　　据南京市第一医院风湿免疫科副主任医师苏定雷介绍，IgG4相关性疾病是一种慢性进行性炎症伴纤维化的疾病，是一种慢性自身免疫性疾病。该病是一种“从头到脚、无处不在”的疾病，临床表现复杂多样，几乎每个器官系统都可累及，包括胆管、唾液腺、眶周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。专家提醒，IgG4相关性疾病的表现多种多样，发病隐秘，任何延误治疗都可能导致不可逆的肾功能衰竭，因此早期诊断和治疗非常重要。  

　　通讯员 章琛 

　　扬子晚报/紫牛新闻记者 于丹丹