肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性),这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP),是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF),是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加,诊断后的平均生存期仅2.8年,死亡率高于大多数肿瘤,被称为一种“类肿瘤疾病”。
多种原因引起肺脏损伤时,间质会分泌胶原蛋白进行修补,如果过度修复,即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集,就会形成肺纤维化。
肺纤维化多在40~50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难常在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力,严重者最后可致死亡。
特发性肺纤维化早期,只有少部分肺泡损坏,其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活。不过,在做一些剧烈的运动,或是繁重的体力劳动之后,可能会出现喘气困难、咳嗽等症状。因此,很多IPFs患者早期都会像吴邪一样,觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适,不重视,更不会去医院检查。等到呼吸能力严重下降不得不去医院,一般已经不是早期了。
特发性肺纤维化患者大多数在50岁以上出现明显症状。如果发现长辈走几百米,或是上三四层楼,甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁,千万要重视起来。除了气不够用、干咳之外,特发性肺纤维化早期没什么一眼就能识别的症状,有时会出现乏力、消瘦,但基本不会发烧。病情严重的人会出现“杵状指”,也是一个值得注意的表现。
特发性肺纤维化患者很容易因为着凉等原因引发“急性加重”。呼吸道感染让本就“捉襟见肘”的呼吸系统雪上加霜,血中氧含量迅速大幅下降,严重者面色、口唇青紫,甚至可能不省人事。虽说这样的急性加重是暂时的,可以平稳下来,却会无形中加速患者向“晚期”发展的进程。
目前,尚未找到一种方法能将特发性肺纤维化完全治愈。需要注意的是,一些“大仙”、“神医”,以及网络中的无良广告等谎称特发性肺纤维化“可以痊愈”,实际上都是在利用患者渴望治愈的心理来招摇撞骗。目前的医疗手段是没办法逆转、也不可能治愈特发性肺纤维化的,只能尽可能让它进展放缓,同时减少疾病对病人的生活的影响。